Микроскопическое исследование Трихобазалиомы показывает, что во многих участках опухолевых пролифератов клетки образуют концентрические напластования, в центре которых находятся нитевидные ядра, напоминающие корковое вещество корня волоса или роговые массы. По периферии некоторых пролифератов, как и при обычных базалиомах, обнаруживается один слой высоких призматических клеток в виде частокола, но в ряде случаев подобные комплексы окружены гиалиновыми гомогенными полосами, являющимися, возможно, эквивалентом так называемой стекловидной мембраны, ограничивающей волосяной фолликул.
Диагноз Трихобазалиомы устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной гистологическим данными. Дифференциальный диагноз проводят только на основании данных гистологического исследования; Трихобазалиома дифференцируют с цилиндромой и трихоэпителиомой.
Лечение заключается в иссечении опухоли, применении криодеструкции, аппликаций с цитостатиками, в редких случаях — рентгенотерапии; при множественных очагах поражения показано парентеральное введение цитостатика (например, проспидина) в сочетании с криодеструкцией.
Прогноз благоприятный.
Трихобазалиома (trichobasalio-ma; лат. thrix, trichos волос + базалиома; син. базально-клеточный рак с пилоидной диффереяцировкой) — эпителиальная опухоль волосяного фолликула и его эмбрионального зачатка.
Трихобазалиома, по мнению А. К. Апатеико 1973), относится к опухолям с местнодеструирующим ростом, практически не дающим метастазов. Ряд исследователей различали так называемую чистую трихобазалиому, кистозную Трихобазалиому (epithelioma adenoides cysticum Brooke), гиалинизированную Трихобазалиому (trichobasalioma hyalinicum, cylindroma), считая эти формы вариантами, а иногда стадиями одной гамартомы. В настоящее время большинство исследователей рассматривают Трихобазалиому, как дифференцированную форму базалиом, принципиально отличающуюся от трихоэпителиомы и цилиндрами. По данным Д. И. Головина (1958), Леннокса и Уэллса (В. Lennox, A. L. Wells, 1951), Трихобазалиома составляет 20—36% всех базалиом кожи.
Клиническая картина Трихобазалиомы характеризуется появлением на коже лба, волосистой части головы и на других участках кожи единичных, реже множественных узелковых элементов округлой формы, плотной консистенции, имеющих темно-серую или коричневатую окраску, которая не изменяется при диаскопии. Кожный рисунок на поверхности элементов сглажен или отсутствует. Величина элементов варьирует от 2 до 5 мм в драм, (редко более). При крупноузелковых формах высыпания имеют шаровидную форму с неровной поверхностью, а иногда с выраженными телеангиэктазиями. Окраска таких высыпаний варьирует от бледно-розовой до фиолетовой.
Наиболее часто встречается кистозная Трихоэпителиома, содержащая кистозные со своеобразной плоскоэпителиальной выстилкой полости, заполненные бледно-окрашивающимися роговыми массами. Стенки кистозных полостей имеют неравномерную толщину, встречаются участки клеток плоского эпителия с очаговой кератинизацией и элементами незрелых волосяных стержней. Часто наблюдаются отходящие от плоскоэпителиальных комплексов базалиомоподобные тяжистые разрастания. Иногда вокруг опухолевых комплексов обнаруживаются полосы, подобные гиалиновым мембранам, окружающим фолликулы волос в норме. Может иметь место частичное разрушение опухоли за счет гигантоклеточной реакции и обызвествления. Светлоклеточная Трихоэпителиома характеризуется преобладанием крупных полигональных клеток с четкими границами и светлой цитоплазмой, на фоне которых наблюдаются плоскоэпителиальные комплексы с центральным концентрическим расположением клеток, кератинизацией и формированием уродливых волосяных стержней. Солидная Трихоэпителиома встречается реже других. Она образована солидными разрастаниями крупных и мелких клеток плоского эпителия с фокусами пилоидной дифференцировки — от концентрических скоплений уплощенных клеток до формирования уродливых фолликулов волос. В смешанной Трихоэпителиоме обнаруживают сочетание описанных морфологических вариантов. Волокнистая строма обычно более выражена в кистозной Трихоэпителиоме, в других — она скудная. Отличительной особенностью наследственной Трихоэпителиомы является наличие анастомозирующих трубчатых образований, напоминающих неправильно сформированные выводные протоки потовых желез.
При дифференциальной диагностике с другими опухолями кожи следует учитывать морфологическое сходство Трихоэпителиомы с базалиомой, светлоклеточной гидраденомой, плоскоклеточным раком. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный, рецидивы наблюдаются редко.
Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. Особенность ее заключается в возникновении в Тератоме злокачественной опухоли так называемого взрослого типа, такой как плоско-клеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.
Редкими разновидностями Тератомы являются так называемые монодермальные высокоспецпализпроваиные Тератомы. К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и др. Струма яичника образована тканью щитовидной железы обычного строения и может сопровождаться гипертиреозом. В струме яичника могут возникать аденокарциомы, аналогичные по строению ракам щитовидной железы. При карциноиде яичника у больных может быть выраженный карциоидный синдром.
Незрелая тератома — опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Макроскопически незрелая Тератома, как правило, бывает солидного пли солидно-кистозного строепия. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно-тестоватую консистенцию, серовато-белого цвета, на разрезе с мелкими кистами и участками ослизнения.
Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой Тератомы тканей нейрогенно-эктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих неиробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.
В наст, время нет определенного мнения о степени злокачественности незрелой Тератомы, нет четких доказательств того, что незрелые ткани эмбрионального типа способны к метастазированию. В Международной гистологической классификации опухолей яичек и яичников нет указаний на то, что незрелая Тератома является злокачественным аналогом Тератомы Общепринято, что незрелая Тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Тератомы, которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгермпномой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологических особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэгштелпомой. Метастазируют Тератому такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу пли в них преобладает один из его компонентов.
Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Тератоме даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфол. диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой Тератомы. определяются у 30% больных, а при незрелой Тератоме более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Тератомы и их сочетаний со злокачественными гермпногенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на α-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина — при сочетании с хорионэпптелиомой.
Лечение зрелых и незрелых Тератом оперативное. При Тератоме, сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при Тератоме со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.
Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Тератоме прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой Тератомой, как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Тератоме, сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителпомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает Тератома, сочетающаяся с семиномой.
Клиническая картина определяется главным образом локализацией Тератомы. Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинические течения различных форм Тератомы. Так, зрелые Тератомы кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют ок. 20% от всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Тератомы солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Тератомы составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей Тератома различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Тератомы часто отмечаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Из экстрагонадных форм Тератомы. Наиболее часто наблюдается крестцово-копчиковая Тератома. Опухоль имеет округлую пли неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Тератома может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая Тератома иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальную диагностику проводят со спинномозговой грыжей.
Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении, впереди от перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени Тератома средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенол. исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции, Тератома средостения характеризуется наличием полукруглого пли полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается но мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Наиболее типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Тератома кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Тератомы кистозного строения виден горизонтальный уровень, тень Тератомы более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Тератомы кистозного строения и образовании свищей, открывающихся на коже грудной клетки, их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Тератомы средостения с окружающими органами и тканями лучше всего определяются при пнеемомедиастинографии.
Забрюшинная Тератома встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома или забрюишнная нейробластома. Важное значение в диагностике забрюшинной Тератомы имеет ангиография, а также рентгенография в условиях пневмоперптонеума.
Зрелая Тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух пли трех зародышевых листков. Зрелая Тератома может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой опухоль различных размеров с гладкой бугристой поверхностью. На разрезе она имеет вид неравномерной, плотной, местами тяжистой, белесовато-серой ткани, содержащей очаги хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью пли слизью.
Зрелая Тератома кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе видно, что опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым. В просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.
Морфологически зрелые Тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующих органоидные структуры. Нередко встречается ткань периферических нервов, апокриновые железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга и мозжечка, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых Тератома кистозного строения являются дермоидными кистами. Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидиой кисты, присутствуют придатки кожи — потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.
Зрелая Тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Тератомы яичника.
Трихоэпителиома (trichoepithelioma; греч. thrix, trichos волос + эпителиома) — доброкачественная опухоль придатков кожи.
Термин предложен в 1894 г. Яришем (A. Jarisch). В Международной гистологической классификации опухолей кожи (1975) Трихоэпителиому делят на две формы: наследственную Трихоэпителиому и собственно Трихоэпителиому. Наследственная Трихоэпителиома (аденоидно-кистозная эпителиома) представляет собой множественное поражение главным образом лица, но иногда также волосистой части головы, шеи и передней поверхности туловища. Чаще встречается в детском возрасте. Обычно проявляется в виде мелких множественных, в ряде случаев симметричных, узелков в коже.
Собственно Трихоэпителиома в виде одиночных узелков может возникнуть на коже любой части тела, чаще на лице, одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно у взрослых.
Гистогенетическая связь Трихоэпителиомы с фолликулами волос не вызывает сомнений. Источником развития опухоли, по мнению Левера (W. F. Lever, 1958), является первичный эпителиальный зачаток фолликулов волос, по другим данным — зрелые фолликулы волос или пороки их развития.
Макроскопически Трихоэпителиома имеет вид маленького, диаметром до 1 см, плотноватого четко очерченного узла бледно-розового или желтоватого цвета, иногда с мелкими кистозными полостями на разрезе. Микроскопическое строение Трихоэпителиомы весьма разнообразно. Характерная пилоидная (в направлении фолликулов волос) дифференцировка может быть выражена в различной степени: от едва намечающихся концентрических плоскоэпителиальных структур с ороговением в центре до почти зрелых фолликулов волос с наличием уродливых волосяных стержней. В зависимости от преобладания соответствующих структур выделяют кистозный, светлоклеточный, солидный и смешанный морфол. варианты Трихоэпителиомы. Это разделение не имеет клинического зна¬чения, но важно для морфологической дифференциальной диагностики.