Болезни. Заболевания. Лечение. Здоровье.
Все о распространенных заболеваниях
Заболевания связанные с хроническим Тонзиллитом
Заболевания, генетически связанные с хроническим Тонзиллитом, индуцированные им или сопутствующие ему, нередко называются синдромами, например тонзиллокардиальный синдром, что, однако, не раскрывает сущности процесса. По мнению ряда ученых, более целесообразно в таких случаях устанавливать конкретное заболевание и отражать в диагнозе обнаруженные изменения. Диагноз. Диагностика хронического Тонзиллита как правило, не представляет затруднений. В сомнительных случаях диагноз подтверждается при изучении содержимого лакун и отпечатков с поверхности миндалин, когда обнаруживается патогенная флора, снижение фагоцитарной активности лейкоцитов, увеличение количества полиморфно-ядерных лейкоцитов, появление дегенеративных форм лейкоцитов, уменьшение числа лимфоцитов. Диагностическое значение, особенно у детей, имеют гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитопения, лейкопения, ускоренная РОЭ, изменение иммунол. показателей сыворотки (снижение иммуноглобулинов, титров противострептококковых антител, комплемента, пропердина и др.). В диагнозе указывается не только клиническая форма заболевания, но, если она декомпенсированная, то и конкретный вид или виды декомпенсации.
Дифференциальный диагноз проводят с редкими специфическими поражениями небных миндалин при туберкулезе, сифилисе, склероме.
Лечение. В зависимости от клинической формы заболевания, при хроническом Тонзиллите применяют консервативное или оперативное лечение. Перед началом лечения проводят санацию полости рта.
Развитие при Тернера синдроме
Половое недоразвитие при Тернера синдроме отличается определенным своеобразием. Нередкими признаками являются геродермия и мошонкообразный вид больших половых губ, высокая промежность, недоразвитие малых половых губ, девственной плевы и клитора, воронкообразный вход во влагалище. В то же время у части больных имеются признаки маскулинизации в виде гипертрофии клитора, что часто сочетается с вирильным оволосением на теле. Молочные железы у большинства больных с Тернера синдромом не развиты, соски низко расположены, широко расставлены, бледны и втянуты. Развивающиеся молочные железы при Тернера синдроме имеют преимущественно жировое строение и неправильную форму. Вторичное оволосение появляется спонтанно и бывает скудным. Матка недоразвита. Половые железы не развиты и представлены обычно соединительнотканными тяжами.
При Тернера синдроме у мужчин кариотип обычно нормальный — 46,XY; мозаицизм 45,X/46,XY встречается редко. Соматические проявления Тернера синдрома у мужчин такие же, как у женщин, однако проявления гипогонадизма - обычно отсутствуют.
В отличие от гипофизарного нанизма при Тернера синдроме наблюдают высокий уровень гипоталамо-гипофизарной активности, что выражается в явлениях вегетососудистой дистонии по типу синдрома кастрации, в склонности к повышению АД у лиц молодого возраста и к ожирению с нарушениями трофики тканей, в характерных изменениях ЭЭГ. О повышенной гипофизарной активности при Тернера синдроме свидетельствуют превышающие норму концентрации фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, соматотрочного гормона, повышение функциональных резервов адренокортикотропного гормона, часто повышенная тиреотропная активность.
При Тернера синдроме имеются заметные изменения дерматоглифики: чаще, чем в норме, встречается поперечная ладонная складка, тирадиус t(t’) расположен дистально, угол atd увеличен, резко увеличен общий гребневой счет.
Интеллект большинства больных с Тернера синдромом практически сохранен, имеющаяся иногда интеллектуальная недостаточность выражена нерезко, однако частота олигофрении при Тернера синдроме все же выше, чем вообще в популяции. В психическом статусе больных с Тернера синдромом главную роль играет своеобразный психический инфантилизм с эйфорией при хорошей практической приспособляемости и социальной адаптации.
Диагноз Тернера синдрома основывается на характерных клин. особенностях, определении полового хроматина и исследовании кариотипа. Важность цитогенетических данных в случаях, не ясных клинически, особенно велика. В плане дифференциальной диагностики с карликовостью информативны данные определения содержания в крови тронных гормонов гипофиза, особенно гонадотропинов, и ЭЭГ, изменения которых при Тернера синдроме и карликовости различны.
Клиническая картина Тернера синдрома
Отставание больных с Тернера синдромом в физическом развитии заметно уже с рождения. Примерно у 15—20% больных с Тернера синдромом задержка развития наблюдается в пубертатном периоде. Для доношенных новорожденных характерны малая длина (42—48 см) и масса тела (2800—2500 г и менее), т. е. задержка физического развития носит внутриутробный характер. Это послужило причиной причисления Тернера синдрома к примордиальному нанизму.
Патогномоничными для Тернера синдрома при рождении являются избыток кожи на шее(птерегиум-синдром) и другие пороки самотического развития, особенно костно-суставной и сердечно-сосудистой систем, «лицо сфинкса», лимфостаз. Для течения постнатального периода характерно общее беспокойство новорожденных, нарушение сосательного рефлекса, срыгивания фонтаном, рвота. В раннем возрасте у части больных отмечают задержку статического и речевого развития, что свидетельствует о патологии развития нервной системы в эмбриогенезе.
Наиболее общим соматическим признаком при Тернера синдроме является низкорослость. Спонтанный рост больных, как правило, не превышает 435 — 145 см. Масса тела часто избыточна. Соматические симптомы у больных с Тернера синдроме в порядке убывания по частоте встречаемости следующие: низкорослость (98%), общая диспластичность (92%), бочкообразная грудная клетка (75%), укорочение шеи(63%), низкий рост волос на шее (57%), высокое, «готическое» нёбо (56%), крыловидные складки кожи в области шеи (46%), деформация ушных раковин (46%), укорочение метакарпальных и метатарзальных костей и аплазия фаланг (46%), деформация ногтей (37%), вальгусная деформация локтевых суставов (36%), множественные пигментные родинки (35%), микрогнатизм (27%), лимфостаз (24%), птоз (24%), эпикантус (23%), пороки сердца и крупных сосудов (22%), артериальная гипертензия (17%), витилиго (8%).
Рентгенологически при Тернера синдроме турецкое седло и кости свода черепа обычно не изменены, лишь в отдельных случаях турецкое седло может иметь своеобразную форму с обызвествлением диафрагмы, быть уменьшенным или увеличенным. На рентгенограммах кистей и стоп встречается аплазия фаланг, гипоплазия метакарпальных и метатарзальных костей, деформация лучезапястного сустава типа Маделунга, на рентгенограммах позвоночника и грудной клетки — синостозы позвонков и ребер, явления гипертрофического остеопороза. Диффереяцировка скелета умеренно отстает от возрастных норм, однако к пубертатному периоду она прогрессирует и обычно соответствует фактическому возрасту.
Лечение больных с Тернера синдромом
На первом этапе заключается в стимуляции роста тела анаболическими стероидами и другими анаболическими препаратами. Учитывая большую склонность этих больных к гидрогенизации, лечение следует проводить минимально эффективными дозами анаболических стероидов с перерывами при регулярном гинекологическом контроле. Главным видом терапии больных с Тернера синдромом является эстрогенизация, которую следует проводить с 14—16 лет, вначале непрерывно до появления первого менструальноподобного кровотечения, далее — курсами, имитируя нормальный менструальный цикл. Лечение приводит к феминизации телосложения, развитию женских вторичных половых признаков, улучшает трофику половых путей, делая их пригодными для половой жизни, вызывает индуцированные менструации, уменьшает повышенную активность гнпоталамо-гипофизарноп системы, предотвращает развитие гипоталампческой патологии, протекающей по типу посткастрационного синдрома. Лечение следует проводить в течение всего детородного возраста больных.
При Тернера синдроме у мужчин в случае гипогонадизма применяется замести¬тельная терапия мужскими половыми гормонами.
Прогноз для жизни при Тернера синдроме благоприятный, исключение составляют больные с тяжелыми врожденными пороками сердца и крупных сосудов и с ренальной гипертензией. Лечение эстрогенами делает больных с Тернера синдромом способными к семейной жизни, однако абсолютное большинство из них остаются бесплодными.
нормальный человек; человек больной синдромом Тернера
Хромосомный дисбаланс при Тернера синдроме
Хромосомный дисбаланс в результате отсутствия одной из половых хромосом или части Х-хромосомы является причиной возникновения: различных дефектов соматического развития. Возможно также, что сопутствующие аутосомные мутации играют определенную роль в появлении пороков развития, поскольку существуют состояния, соматически сходные с Тернера синдромом, но без видимой хромосомной патологии и без полового недоразвития (синдром Нунен, отдельные случаи Тернера синдрома у мужчин).
Отсутствие Х-хромосомы приводит к проявлению у ряда больных с Тернера синдромом рецессивных генов, расположенных в Х-хромосоме, что является причиной дальтонизма у таких больных (мужчин и женщин), недостаточности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (КФ 1.1.1.49) и др. и определяется частотой соответствующих мутантных генов в популяции.
Патологическая анатомия. При Тернера синдроме гонады обычно представляют собой недифференцированные соединительнотканные тяжи, не содержащие элементов гонады. Реже встречаются рудименты яичников, включающие овариальную строму, а иногда и отдельные примордиальные фолликулы. Последние могут наблюдаться у больных с кариотипом 45,Х/46,ХХ;45,Х/47,ХХХ. При кариотипе 45,X/46,XY в гонадных тяжах могут быть обнаружены элементы яичек — канальцы, клетки Лейдига (интерстициальные эндокриноциты) и Сертоли (поддерживающие клетки) и рудименты семявыносящего протока. Прочие патологоанатомические данные соответствуют особенностям клин, проявлений. Наиболее важны изменения костно-суставной системы — конкресценция: позвонков, деформация суставов, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей, фаланг, остеопороз и др., изменения сердца и крупных сосудов — коарктация аорты, незаращение боталлова протока, межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий и др., пороки развития почек — подковообразная почка, удвоение лоханок и мочеточников и др.
Нозологическая принадлежность синдрома Тетании
Нозологическая принадлежность синдрома Тетании определяется с учетом заболеваний, при которых он наблюдается. Паратиреопривную Тетанию устанавливают на основании данных анамнеза (оперативные вмешательства, особенно повторные, на щитовидной железе, травмы шеи п др.), сочетания гипокальциемии с гиперфосфатемией, данных специальных нагрузочных тестов, применяющихся в диагностике гипопаратиреола. Желудочная, энтерогенная, почечная формы Тетании распознаются по доминирующим проявлениям основной патологии (обильная рвота, поносы, стеаторея, почечная недостаточность). Энтерогенная Тетания, а также Тетания при гиповитаминозе D, характеризуется понижением содержания не только общего кальция, но и фосфора крови, а кроме того, увеличением активности щелочной фосфатазы, которое наблюдается и при Тетании у беременных и кормящих матерей. При почечной недостаточности уровень фосфора в крови повышен. У больных Тетанией, связанной с алкалозом и гипервентиляцией все указанные показатели остаются в пределах нормы. Псевдогинопаратиреоз распознается на основании комплекса признаков, характерных для этого заболевания (задержка роста и умственного развития, брахидактилия с укорочением пястных и плюсневых костей, образование подкожных кальцификатов, ряд неврологических, эндокринных и трофических расстройств). Помогают диагностике лабораторные методы исследования: при псевдогипопаратиреозе содержание кальция в крови понижено, содержание фосфора — повышено, активность щелочной фосфатазы в крови нормальная или повышена.
Дифференциальный диагноз при тетаническом приступе проводят с судорожными состояниями при органических заболеваниях головного мозга, бешенстве, столбняке, гипогликемии, отравлении стрихнином, истерии, эпилепсии. Учитывают характерные признаки этих заболеваний, данные анамнеза, оценивают эффективность внутривенного введения хлорида кальция, который купирует приступ Тетании. В отличие от эпилепсии , при Тетании не наблюдается, как правило, прикусывания языка, потери сознания, однако, как указывает В. Р. Варанов (1977), иногда при гипопаратиреозе развивается приступ судорог с типичными проявлениями эпилептического припадка и характерными для него изменениями ЭЭГ. В таких случаях дифференциально-диагностическое значение имеет исследование содержания кальция и фосфора в крови.
ТОНЗИЛЛОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Тонзиллокардиальный синдром (лат. tonsilla миндалевидная железа -f греч. kardia сердце; синдром) — группа неревматических заболеваний сердца, этиологически связанных с ангиной или хроническим тонзиллитом. Термин предложен Б. А. Егоровым в 1928 г. Г. С. Мармолевская (1978) выделяет три основные формы поражения сердца при ангине и хроническом тонзиллите: так называемую нейроциркуляторную дистонию кардиального типа, тонзиллогеипую дистрофию миокарда и тонзиллогенный миокардит. Первая из этих форм не относится, по существу, к заболеваниям сердца; вместе с тем нарушения функций сердца, расцениваемые как проявления «дистопии», нередко обусловлены трудно распознаваемой миокардиодистрофией. Весьма условна и граница в клинических проявлениях между тонзиллогенными дистрофией миокарда и миокардитом, которые чаще всего различаются лишь по степени выраженности симптомов. Поэтому, несмотря на предложение пленума правления Всесоюзного общества ревматологов в 1973 г. отказаться от использования термина «тонзиллокардиальный синдром», он довольно широко применяется во врачебной практике с целью разграничения ревматических и неревматических поражений сердца, связанных с ангиной или хроническим тонзиллитом, ибо четко классифицировать форму неревматического поражения удается далеко не всегда.
ТЕНТОРИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Тенториальный синдром (лат. tentorium палатка, здесь — мозжечковый намет; синдром) — неврологический симитомокомплекс, обусловленный патологическим процессом в области мозжечкового намета.
Развитие Тенториального синдрома может быть вызвано непосредственным воздействием на мозжечковый намет (преимущественно опухоли мозжечкового намета), а также нарушением нормальных топографо-анатомических соотношений вследствие дислокации мозга между отверстием мозжечкового намета, с одной стороны, и образованиями верхнего отдела ствола и мозжечка (мозжечково-тенториальное вклинение) или медиального края височной доли — с другой.
Клинически проявляется главным образом головными болями с характерной иррадиацией в области затылка, шеи, лба, глазных яблок, надбровья в сочетании со светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Компонентами Тенториального синдрома при опухолях мозга являются паралич взора вверх, вертикальный нистагм, ослабление (выпадение) зрачковых реакций, одно- и двусторонние мозжечковые расстройства. При Тенториальном синдроме описаны также вынужденное положение головы, приступы стволовых тонических судорог с потерей сознания.
Лечение и прогноз болезни определяются основным заболеванием.