Клининическое проявления Тетании у детей такие же, как у взрослых (типичен карпопедальный спазм), но чаще наблюдается ларингоспазм и более выражена тенденция к развитию общих тонических и клонических судорог. Ларингоспазм развивается внезапно: появляется звучный пли хриплый вдох при плаче, крике или смехе, при пробуждении от сна, затем следует остановка дыхания, обычно на несколько секунд, по может продолжаться и до 1—2 мин. У ребенка испуганный вид, рот открыт, он судорожно пытается сделать вдох; кожа бледнеет, покрывается холодным потом, затем появляется цианоз, возможны генерализованные клонические или тонические судороги, нередко выявляется экстрасистолия. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после к-рого ребенок обязательно плачет, но через несколько минут успокаивается. Такие приступы могут повторяться несколько раз в день; в промежутке между ними ребенок выглядит вполне здоровым.
Общие тонико-клонические судороги — наиболее тяжелая форма явной Тетании Вначале обычно отмечаются кратковременные тонические судороги, а потом развиваются клонические, часто протекающие с потерей сознания. Начинается приступ с судорог мышц лица, которые в дальнейшем распространяются на конечности. В большинстве случаев общие судороги продолжаются несколько минут; иногда они могут сопровождаться недержанием кала и мочи, выделением пены изо рта, как при эпилептическом припадке.
В периодах между приступами Тетании п при латентной Тетании у детей, как и при Тетании у взрослых, выявляются гиперрефлексия, парестезии, симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: положительные симптомы Хвостека, Труссо, феномен .Поста (при поколачивании по малоберцовому нерву на наружной поверхности голени ниже головки малоберцовой кости происходит быстрое отведение и сгибание стопы), симптом Маедова (легкий укол кожи у здорового ребенка вызывает учащение и углубление дыхательных движений, а у больного спазмофилией остановку дыхания).
Тетания новорожденных необходимо дифференцировать с судорогами при отеке мозга в результате асфиксии, внутричерепных кровоизлияний, гипоксии, гипогликемии, билирубиновой энцефалопатии, пороках развития мозга. Довольно часто у детей грудного возраста причиной судорог бывает лихорадка при любом заболевании, протекающем с повышением температуры (острое респираторное заболевание, грипп, кишечные инфекции, вакцинация, инфекция мочевыводящих путей и др.). Приступ судорог появляется при высокой (ок. 39°) температуре, в большинстве случаев в первый день лихорадки, в начальный период инф. болезни. Своеобразные тетанические судороги отмечаются у новорожденных при столбняке, врожденном токсоплазмозе, гнойном менингите. Дифференциальный диагноз ларингоспазма проводят с различными видами крупа, а также с врожденным стридором.
Лечение Тетании у детей такое же, как у взрослых. Для купирования приступа новорожденным вводят 2 — 3 мл 10% р-ра хлорида пли глюконата кальция, грудным детям — 3—4 мл. Внутримышечное введение 25% р-ра сульфата магния осуществляют из расчета 0,8 мл/кг, но не более 8 мл. Из питания больных Тетанией детей исключают коровье молоко, грудным детям назначают ранний овощной прикорм.
Прогноз и профилактика — такие же, как у взрослых.
У детей первых двух лет жизни Тетания наблюдается чаще. чем у детей более старшего возраста и у взрослых. По данным М. С. Маслова (1960). она встречается у 3.5 — 4% детей этого возраста. Причины Тетании у детей такие же, как у взрослых, но среди них у детей старшего возраста преобладают болезни почек, цирроз печени, синдром мальабсорбции (целиакия, спру), тяжелые кишечные токсикозы. Большое значение в происхождении Тетании у детей имеют формы патологии, наблюдаемые в определенные возрастные периоды. В связи с этим выделяют Тетания новорожденных и рахитогенную Тетанию За исключением Тетании, обусловленной алкалозом (Тетания желудочная, гипервентиляционная Тетания, после введения в организм избыточного количества щелочей), основные виды Тетании у детей связаны с гипокальциемией и в большинстве случаев определяется гиперфосфатемия.
Тетания новорожденных по своей этиологии не является, по-видимому, однородной. Как правило, она протекает с гипокальциемией, часто с гиперфосфатемией при нормальной активности щелочной фосфатазы; установлено также значение снижения концентрации магния в крови. Гипомагниемия чаще всего наблюдается в конце первой недели жизни. Если концентрация магния в крови падает ниже 1 мг/100 мл (в норме от 1,7 до 2,8 мг/1ОО мл), то появляются симптомы Тетании Предполагается, что Тетания новорожденных может быть связана с гипопаратиреозом, возникающим, в частности, вследствие гиперпаратиреоза и гиперкальциемией у матери, что по механизму обратной связи ослабляет функцию паращитовидных желез плода. В ряде случаев Тетания может быть обусловлена повреждением во время родов нервных центров, регулирующих функцию паращитовидных желез (известна роль таких нарушений в возникновении Тетания у больных с ГП110-паратнреопдным кретинизмом). В отдельных случаях в паращитовидных железах обнаруживаются кровоизлияния. Однако устойчивый гипопаратиреоз в грудном и раннем детском возрасте встречается редко — при аплазии паращитовидных желез или вследствие родовой травмы. Одной из причин снижения ионизированного кальция в крови может быть гиперфосфатемия, обусловленная ограниченностью фосфатвыделительнои функции почек у новорожденных, особенно у недоношенных детей, и при вскармливании их богатым фосфатами коровьим молоком.
Рахитогенная Тетания, или спазмофилия, наблюдаемая у детей в возрасте 3—12 мес, обусловлена недостаточным поступлением в организм кальция из-за нарушений его всасывания вследствие D-гиповитаминоза. Повышение содержания фосфора в крови и переход кальция из крови в костную ткань при воздействии солнечного облучения (весной) пли под влиянием малых доз витамина D приводит к снижению количества ионизированного кальция в крови и вследствие этого к тетании.
Приступ Тетании купируют медленным внутривенным введением 10—15 мл 10% р-ра хлорида или глюконата кальция. Вливания при необходимости повторяют до 2—4 раз к сутки. Внутримышечно вводят 25% р-р сульфата магния; применяют седуксен. При ларингоспазме, если отсутствует быстрый эффект от введения кальция, показана трахеотомия. Неотложных мероприятий по коррекции метаболических нарушений с последующим оперативным вмешательством требует желудочная Тетания при стенозе привратника. Терапия, направленная на нормализацию кальциевого обмена и предупреждение титанических приступов, зависит от нозологической принадлежности заболевания, вызвавшего Тетанию, (гиппопаратнреоз. псевдогиопаратпреоз, рахит, декомпенсированный стеноз привратника).
Прогноз определяется характером основного заболевания и тяжестью приступов Т. Во время приступа непосредственную угрозу для жизни больного представляет ларингоспазм. Неблагоприятен прогноз при Тетании, связанной с хронической почечной недостаточностью. При Тетании другой этиологии, в том числе связанной с гипопаратиреозом, прогноз в целом благоприятный и зависит от рациональной терапии основного заболевания.
Профилактика приступов Тетании состоит в лечении основного заболевании, обеспечении нормального содержания в крови ионизированного кальция, исключении факторов, провоцирующих обострение Тетании (гипервентиляция, переохлаждение, психические травмы и т. д.).
Нозологическая принадлежность синдрома Тетании определяется с учетом заболеваний, при которых он наблюдается. Паратиреопривную Тетанию устанавливают на основании данных анамнеза (оперативные вмешательства, особенно повторные, на щитовидной железе, травмы шеи п др.), сочетания гипокальциемии с гиперфосфатемией, данных специальных нагрузочных тестов, применяющихся в диагностике гипопаратиреола. Желудочная, энтерогенная, почечная формы Тетании распознаются по доминирующим проявлениям основной патологии (обильная рвота, поносы, стеаторея, почечная недостаточность). Энтерогенная Тетания, а также Тетания при гиповитаминозе D, характеризуется понижением содержания не только общего кальция, но и фосфора крови, а кроме того, увеличением активности щелочной фосфатазы, которое наблюдается и при Тетании у беременных и кормящих матерей. При почечной недостаточности уровень фосфора в крови повышен. У больных Тетанией, связанной с алкалозом и гипервентиляцией все указанные показатели остаются в пределах нормы. Псевдогинопаратиреоз распознается на основании комплекса признаков, характерных для этого заболевания (задержка роста и умственного развития, брахидактилия с укорочением пястных и плюсневых костей, образование подкожных кальцификатов, ряд неврологических, эндокринных и трофических расстройств). Помогают диагностике лабораторные методы исследования: при псевдогипопаратиреозе содержание кальция в крови понижено, содержание фосфора — повышено, активность щелочной фосфатазы в крови нормальная или повышена.
Дифференциальный диагноз при тетаническом приступе проводят с судорожными состояниями при органических заболеваниях головного мозга, бешенстве, столбняке, гипогликемии, отравлении стрихнином, истерии, эпилепсии. Учитывают характерные признаки этих заболеваний, данные анамнеза, оценивают эффективность внутривенного введения хлорида кальция, который купирует приступ Тетании. В отличие от эпилепсии , при Тетании не наблюдается, как правило, прикусывания языка, потери сознания, однако, как указывает В. Р. Варанов (1977), иногда при гипопаратиреозе развивается приступ судорог с типичными проявлениями эпилептического припадка и характерными для него изменениями ЭЭГ. В таких случаях дифференциально-диагностическое значение имеет исследование содержания кальция и фосфора в крови.
Паратиреопривный вариант Тетании имеет обычно хроническое течение; судорожные приступы рецидивируют с различной частотой, иногда спонтанно, иногда под влиянием таких факторов, как интеркуррентные инфекции, физическое напряжение, психотравма, перегревание, переохлаждение и др. Закономерно обострение тетании в весенние месяцы.
Диагноз в период судорожного приступа не представляет значительных затруднений. В межприступный период, а также при скрытой Тетании проводят исследования, направленные на выявление симптомов повышенной механической и электрической возбудимости нервных стволов — симптомов Хвостека, Beiicca, Труссо и др. Симптом Хвостека вызывается легким постукиванием пальцем или молоточком по стволу лицевого нерва спереди от наружного слухового прохода. При этом могут сокращаться все мышцы, иннервируемые лицевым нервом (симптом Хвостека-1), мышцы области крыльев носа и угла рта (симптом Хвостека-11) пли только мышцы области угла рта (симптом Хвостека-III). Постукивание у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазничной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы (симптом Beiicca). При пережатии плеча жгутом пли манжетой аппарата для измерения АД до исчезновения пульса на 2—3 мин. развивается тетаническая контрактура кисти по типу «руки акушера» (симптом Труссо). Пассивное сгибание в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе (при этом больной лежит на синие) вызывает судорожный спазм разгибателей бедра и супинацию стопы (симптом Шлезингера — Пула). О наличии Тетании может свидетельствовать также положительный симптом. Петеня: при ударе молоточком по средней части передней поверхности голени возникает судорожное подошвенное сгибание стоны. Состояние электрической возбудимости оценивается путем раздражения слабым гальваническим током срединного, локтевого или малоберцового нерва (симптом Эрба). Симптом считается положительным, если катодозамыкательное сокращение мышцы возникает при силе тока менее 0,7 ма, а при дальнейшем: ее повышении развивается катодозамыкательный тетанус.
Клиническая картина. Различают явную и скрытую (латентную) Тетанию. Типичный приступ Тетании начинается с предвестников в виде парестезии, онемения, похолодания конечностей, ощущения ползания мурашек, возникают фибриллярные подергивания, а затем тонические судороги отдельных мышечных групп. Характерен так называемый карпопедальный спазм — судорожное сокращение дистальных мышц конечностей и сгибателей: руки приведены к туловищу, согнуты в локтях, кисти опущены вниз, большой палец приведен к согнутым IV и V пальцам («рука акушера»), стопы и пальцы стон — в состоянии подошвенного сгибания; подошва принимает форму желоба. При судорогах мышц лица возникает характерное выражение лица: губы принимают положение, напоминающее рыбий рот, веки полуопущены, брови сведены, иногда развивается тризм жевательной мускулатуры — так наз. сардоническая улыбка. Судорожно сокращенные мышцы болезненны, тверды на ощупь. В тяжелых случаях возможно распространение судорог на туловище, диафрагму, развитие бронхоспазма (бронхотетания), что приводит к дыхательной недостаточности. Нередким опасным проявлением Тетании у детей бывает ларингоспазм, иногда приводящий к летальному исходу от асфиксии. Реже наблюдаются спазмы гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта (пищевода, привратника, кишечника), которые сопровождаются расстройством глотания, рвотой, болями в животе, нарушением функции кишечника. Описаны случаи спазма коронарных артерий, сопровождающиеся приступами стенокардии и остановкой сердца (кардиотетания).
Скрытая форма Тетании, протекающая бессимптомно или проявляющаяся лишь парестезиями и распирающими болями в мышцах конечностей, характеризуется отсутствием спонтанных судорожных приступов.
Тетания обусловленная связыванием ионизированного кальция в крови, возможна при отравлении щавелевой кислотой (образование нерастворимых солей кальция), массивных трансфузий нитратной крови.
Снижение концентрации ионизированного кальция в межклеточной жидкости снижает стабильность мембран нервных клеток, увеличивает их проницаемость для натрия и повышает возбудимость нейронов. В мотонейронах и в системе вставочных нейронов спинного мозга ослабевает феномен посттетанической потенциации, облегчается проведение в рефлекторной дуге. В ряде случаев моносниаптические ответы на раздражение полностью отсутствуют и выявляются усиленные нолисинаптические разряды. Все это приводит к значительному повышению рефлекторных сократительных реакции мышц, на механические и другие раздражения, что находит клин, выражение в симптомах Хвостека, Труссо и др. Даже слабые раздражения способны вызвать судорожное сокращение группы мышц, входящих в зону иннервации раздражаемого двигательного нерва. Внутривенное введение хлорида кальция способствует восстановлению рефлекторной деятельности.
Тетании, возникающей при респираторном алкалозе в связи с гипервентиляцией, а также идиопатической Тетании, происхождение которой не изучено. Редкой причиной Тетании является врожденная резистентность почечных канальцев к регуляции их функции паратгормоном. Природа почечной Тетании наблюдающейся при хронической почечной недостаточности, недостаточно изучена, но можно предполагать определенную роль снижения реакции пораженных нефронов на паратгормон, т. к. обычно выявляются нек-рые сдвиги в концентрации кальция и фосфора в крови (гипокальциемия, гиперфосфатемия). С гипокальцпемией связана и Тетания. новорожденных, нередко протекающая на фоне снижения концентрации магния в крови, а также Тетания при врожденных изменениях фосфорного и кальциевого обмена, не связанных с гипопаратиреозом (псевдогипопаратиреоз).
Тетания в связи с алкалозом, являющимся причиной снижения концентрации в крови ионизированного кальция, наблюдается при значительных потерях хлора в результате упорной или неукротимой рвоты при тяжелом раннем токсикозе беременных, у больных со стенозом привратника (желудочная Тетания) и других заболеваниях, сопровождающихся алкалозом (первичный гиперальдостеронизм и др.), после введения больным большого количества гидрокарбоната натрия.
Наиболее часто возникновение Тетании связано с общей гипокальцпемией, обусловленной гипопаратиреозом. Из-за недостатка паратгормона уменьшается всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из костей, в почечных канальцах усиливается реабсорбция фосфора, что ведет к гиперфосфатемии и снижению содержания ионизированного кальция в крови. Повышение нервно-мышечной возбудимости выявляется клинически при снижении концентрации общего кальция в крови до 0,07 г/л, приступы Тетании обычно возникают при еще более выраженном ее снижении (до 0.05 — 0,035 г/л). Другими причинами гипокальциемии, ведущей к возникновению Тетании, могут быть нарушения всасывания кальция при гиповитаминозе D, заболеваниях пищеварительной системы, сопровождающихся диареей и стеатореей, в т. ч. при энтеритах, целиакии и др.; иммобилизация кальция в костях во время лечения витамином D рахита пли вследствие гиперпродукции тиреокальцитонина при медуллярном раке щитовидной железы, происходящем из С-клеток; недостаточное восполнение повышенного расхода кальция у беременных и при лактации у кормящих матерей, что вероятнее всего обусловлено скрытой относительной недостаточностью функции паращитовидных желез (недостаточная мобилизация параттормона). Последняя, возможно, является также причиной Тетании, наблюдаемой иногда при острых ннфекционных болезнях и ряде экзогенных интоксикаций (морфином, окисью углерода, хлороформом и др.)
ТЕТАНИЯ (греч. tetanos натяжение, напряженно, судорога) — синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости, обусловленной, как правило, снижением: концентрации ионизированного кальция в крови на фоне алкалоза; проявляется приступами тонических судорог отдельных мышечных групп.
Этиология и патогенез. Синдром Тетании непосредственно обусловлен снижением концентрации в крови и в межклеточной жидкости ионизированного кальция при уменьшении содержания общего кальция в крови или вследствие нарушения образования свободных ионов кальция либо их связывания при нормальной концентрации общего кальция (0,085 — 0,12 г/л). Основными условиями, препятствующими образованию ионов кальция, являются алпалоз, снижение концентрации магния и повышение концентрации фосфора в крови.